Deall yr hemoffilia - bod hyn yn bwysig iawn, oherwydd bod yr anhwylder hwn yn ysglyfaethus iawn. Mae'r patholeg hon yn etifeddol. Mae'r clefyd hwn yn beryglus iawn: mae'n bwysig ei nodi yn y cam cychwynnol o ddatblygiad, er mwyn peidio â dod â'r sefyllfa i sefyllfa feirniadol.
Hemoffilia - beth ydyw?
I ddeall beth yw'r salwch hwn, bydd ystyr y term a ddefnyddir yn helpu. O'r iaith Groeg, mae "haima" yn golygu "gwaed," a "philia" yn golygu "dibyniaeth." Nodweddir y clefyd hwn gan gludiant gwaed isel. Maent yn dioddef gan ddynion, ond mae yna eithriadau (math C). Maen nhw'n cael gwaed gwael gan y fam: hi yw cludo'r afiechyd ac yn trosglwyddo'r "bonws" i'w meibion. Mae'r hanes yn cynnwys enwau merched gwych oedd yn gludwyr y genyn hemoffilia. Er enghraifft, y Frenhines Fictoria a Duges Hesse.
Sut mae etifeddiaeth hemofilia?
Mae genyn y patholeg hon yn adfywiol. Mae wedi'i leoli yn y cromosom X. Mae etifeddiaeth genyn patholegol yn gysylltiedig â rhyw. Er mwyn dechrau amlygu'r afiechyd, mae angen dau chromosom X arnoch gyda thraethiad. Mae hwn yn "set" benywaidd. Mae gan ddynion hefyd gromosomau X a Y. Fodd bynnag, yn ymarferol mae popeth yn digwydd yn wahanol. Pan fydd menyw yn feichiog gyda merch sydd â dau chromosom X mutating, mae abortiad yn digwydd am 4 wythnos. Mae hyn oherwydd y ffaith nad yw'r ffetws sy'n datblygu yn hyfyw.
Gall merch gael ei eni gydag un cromosom X mutating. Yn yr achos hwn, nid yw'r clefyd ei hun yn amlygu ei hun: nid yw'r genyn iach mwyaf amlwg yn sbarduno mecanwaith ysgogol y clefyd. Gellir arsylwi etifeddiad hemoffilia mewn bechgyn. Yn y corff gwrywaidd, nid oes genyn amlwg yn y cromosom Y, ac mae'r set X gyda'r mutation yn datblygu'n ddwys. Am y rheswm hwn, mae bechgyn yn etifeddu'r afiechyd hwn, ac mae gan hemoffilia nodwedd reitiol.
Beth sy'n bygwth ceulo gwaed gwael?
Mae'r cyflwr patholegol hwn yn beryglus iawn. Mae cysylltiad annatod rhwng camddefnyddio'r problemau dilynol â llwyfan y clefyd. Mae hyn mor beryglus yw cydlyniad gwaed gwaed:
- Mae'n ysgogi gwasgariad y placenta yn y beichiogrwydd yn hwyr.
- Gall achosi gwaedu profuse yn ystod llafur.
- Echdynnu deintyddol, gweithrediadau llawfeddygol ac anafiadau difrifol yn achosi colli gwaed.
Hemoffilia - Rhywogaethau
Mae clotio gwaed yn ymateb amddiffynnol y corff. Yn y broses hon, mae ffibrinogensau, platennau a ffactorau plasma yn cymryd rhan weithgar. Mae diffyg un o'r sylweddau hyn yn achosi tarfu ar weithrediad y system geaglo gyfan. Yn dibynnu ar y ffactor coll, mae'r mathau hyn o hemoffilia yn cael eu gwahaniaethu:
- A;
- B;
- C.
Yn ôl graddfa difrifoldeb cwrs y clefyd, mae'r graddau hyn o batholeg yn cael eu gwahaniaethu:
- Hawdd - yn anaml iawn y mae hi'n gwaedu. Yn ogystal, maent yn isel iawn.
- Canolig-difrifol - oherwydd ei fod yn cael ei nodweddu gan ddifrifoldeb cymedrol o amlygiadau hemorrhagic.
- Yn ddifrifol - os, er enghraifft, cyd-daro gwael y baban newydd-anedig, mae hyn yn cael ei amlygu trwy waedu o'r llinyn umbilical, presenoldeb hematomau ar y pen, melena ac yn y blaen. Yn oedolyn, nid yw clefyd o'r fath yn llai peryglus nag yn fabanod.
Hemoffilia A
Yn achos y math hwn o glefyd, mae diffyg fflwminin gwrthhemoffilig - ffactor VIII wedi'i nodweddu. Ystyrir y math hwn o anhwylder yn glasurol a'r mwyaf cyffredin. Fe'i diagnosir mewn 85% o achosion pan fydd gan y claf genyn hemoffilia. Mae'r gwaedu mwyaf difrifol gyda'r math hwn o afiechyd. Am y rheswm hwn, mae'n bwysig deall: hemoffilia - beth ydyw a beth sy'n llawn.
Mae nodwedd nodedig o'r math hwn o anhwylder yn groes i gam plasma hemostasis. Mewn termau syml, nid yw gwaedu bob amser yn digwydd yn syth ar ôl cael eich anafu. Mae hyn oherwydd bod y cyfnodau platennau a fasgwlaidd yn gweithio'n iawn. Ar ôl yr un diwrnod ar ôl cael yr anaf, gall gwaedu trwm ddechrau, sy'n anodd iawn i roi'r gorau iddi. Ni ellir datrys y broblem hon mewn un diwrnod.
Hemoffilia B
Yr ail enw ar gyfer y clefyd hwn yw clefyd Christmass. Nodweddir y clefyd gan ddiffyg ffactor IX. Mae'r elfen ensym hon yn actifadu'r cymhleth Stuart-Prower. Mae'r math hwn o hemoffilia mewn plant yn digwydd mewn 20% o achosion gyda diagnosis o gludiant gwaed gwan. Gwelir patholeg o'r fath mewn 1 allan o 30,000 o fechgyn newydd-anedig.
Hemoffilia C
Mae gan yr is-destun hwn ei amlygiad clinigol ei hun. Mae'n wahanol iawn i'r math o glefyd clasurol. Mae'r is-berffaith hwn wedi'i heithrio hyd yn oed o'r dosbarthiad modern. Am y rheswm hwn, mae'n bwysig deall hemoffilia - beth ydyw. Mae ganddi nodwedd nodedig nad yw'n digwydd mewn mathau eraill o glefyd. Gwelir hemoffilia o'r fath mewn menywod mor aml â dynion. Mae hyn oherwydd y ffaith bod trosglwyddiad genynnau yn cael ei wneud gan nodwedd amlwg. Mae yna dueddiad cenedlaethol hefyd yn y wladwriaeth patholegol. Mae'r afiechyd hwn yn effeithio ar Iddewon Ashkenazi yn amlach.
Arwyddion hemoffilia
Mewn clefydau o fathau A a B, darlun clinigol tebyg. Yn yr achos hwn, mae symptomau clotio gwaed gwael fel a ganlyn:
- Presenoldeb hematomau amrywiol ar y corff. Maent yn ymddangos hyd yn oed ar ôl clwyd bach. Mae gan hematomau o'r fath ystod eang o ddosbarthiad. Pan fyddwch yn pwyso ar le y clais mae poen cryf.
- Mewn 80% o achosion, mae hemarthrosis yn digwydd. Mae'r cyd ar y cyd yn llidiog, yn boeth, ac mae'r croen droso yn fflysio. Gyda hemorrhages ailadroddus, mae osteoarthritis yn dechrau datblygu. Ar yr un pryd ag ef, gall fod yn gylfiniad o esgyrn pelvig a cholofn fertebral, atrophy cyhyrau, dadffurfio traed.
- Gwaedu sy'n digwydd ar ôl llawfeddygaeth, toriadau, tynnu dannedd ac anafiadau eraill.
- Mewn 5% o achosion (yn amlach mewn cleifion yn ifanc) mae strôc hemorrhagic .
- Mae hemorrhage yn y mesentery - ynghyd â phoen acíwt ac arwyddion eraill sy'n debyg i'r clinig o peritonitis.
- Mewn 20% o achosion, gwelir hematuria. Gall ymosodiadau colic arennol gyda'r cyflwr patholegol hwn ac achosi datblygiad pyelonephritis.
- Ffurfio gangren , wedi'i ysgogi gan hematomau mawr.
- Gwaedu cyteddol, a welir mewn 8% o achosion yn y rhai sy'n dioddef o gylchdroi gwael. Yn aml, mae gwendid a syrthio yn aml yn gysylltiedig ag feysydd du .
Mae arwyddion o wael gwaed yn y gwaed yn y math o hemoffilia C yn y rhan fwyaf o gleifion yn cael eu mynegi'n wan neu heb eu hamlygu o gwbl. Mae rhai pobl yn gwaedu, menorrhagia ac ymddangosiad clwythau ar y corff. Hyd yn oed mewn un teulu, y mae ei aelodau'n dioddef o'r anhwylder hwn, mae difrifoldeb amlygrwydd clinigol yn amrywio'n fawr. Fodd bynnag, yn wahanol i glefydau mathau A a B, mae hemorrhages digymell C yn hemosbagau digymell yn y cyhyrau yn brin iawn. Mae hemarthroses yn digwydd dim ond ar yr amod y bydd trawmatization garw o gymalau.
Cylchdroi gwaed gwael - beth i'w wneud?
Os oes gennych o leiaf un arwydd o glefyd, dylech ofyn am gymorth meddygol ar unwaith. I gadarnhau'r diagnosis, bydd y meddyg yn rhagnodi i'r claf archwiliad sy'n cynnwys dulliau labordy o'r fath:
- penderfynu faint o ffactorau cywasgu sy'n bresennol yn y gwaed;
- mynegai balansau;
- penderfynu ar yr amser y mae clotio gwaed yn digwydd yn ystod y cyfnod hwnnw;
- cymysgedd;
- lefel y ffibrogen yn y gwaed ac yn y blaen.
Ystyrir bod hemoffilia yn amherthnasol - mae triniaeth y clefyd hwn yn cael ei leihau i therapi cynnal a chadw. Yn ogystal, ni roddir y rôl lleiaf i faethiad. Yn ystod y cyfnod o waethygu'r clefyd, dylid cynnal ei driniaeth yn ysbyty'r sefydliad meddygol. Mae arbenigwyr clinig o'r fath yn gwybod hemoffilia - beth yw patholeg ydyw. Rhaid i'r claf sydd wedi cysylltu â'r claf gael "Llyfr y claf" gydag ef. Mae'r ddogfen hon yn cynnwys gwybodaeth am y grŵp gwaed dynol, ei ffactor Rh. Mae hefyd yn nodi difrifoldeb y clefyd.
Sut i atal gwaed gyda chwynoldeb gwaed gwael?
Pan fydd gan unigolyn hemoffilia, mae angen iddo fod yn arbennig o ofalus. Ni allwch fynd yn ysgafn o'ch iechyd! Mae egwyddorion ymddygiad yn yr achos hwn fel a ganlyn:
- Os yw'r clwyfau'n ddwfn, mae angen i chi lywio a chynnal therapi newydd. Yn ogystal, dylid rhewi i mewn i'r ardal sydd wedi'i ddifrodi (ni ddylai ddod i gysylltiad â'r croen, felly mae'n rhaid ei lapio â thywel papur neu dywel tenau cyn ei ddefnyddio).
- Yn y clwyf a gall crafiadau ffurfio clotiau mawr. O'r rhain, mae'r gwaed yn cwympo. Oherwydd clotiau o'r fath, mae clwyfau'n cynyddu. Er mwyn osgoi hyn, mae angen i chi ddileu'r "crompiau" yn ofalus. Ymhellach, dylid golchi'r ardal hon gyda datrysiad o penicilin. Ar ôl hynny, mae rhwymyn wedi'i orchuddio â chyfansoddiad hemostatig yn cael ei ddefnyddio i'r croen. Mae hyn yn cyflymu iachau clwyf.
Meddyginiaeth gyda chydweithrediad gwaed gwael
Mae'r therapi ar gyfer hemoffilia yn edrych fel hyn:
- Caiff y claf ei chwistrellu â ffactorau clotio ar goll. Gall nifer y gweithdrefnau hyn amrywio o 4 i 8 y dydd.
- Rhowch chwistrelliadau o baratoadau a wnaed ar sail plasma.
- I gael gwared â gwrthgyrff corff y claf i ffactorau cydaglu, gall y meddyg ragnodi plasmapheresis .
- Mae hemoffilia heintiol yn darparu ar gyfer chwalu ateb glwcos, Reamberin neu Polyglucin.
Gyda hemarthroses, mae pyrth y bag ar y cyd yn cael ei berfformio hefyd. Mae dyhead y cynnwys gwaedlyd a'i gyfoethogi gyda pharatoadau hormonaidd yn cael ei wneud. Heb fethu, dylai'r aelod yr effeithir arno gael ei anafu yn ystod therapi. Yn y dyfodol, ar ôl adsefydlu, rhagnodir hyfforddiant corfforol therapiwtig a thriniaethau ffisiotherapiwtig.
Beth i'w fwyta gyda gwahardd gwaed gwael?
Mae maethiad yn cael effaith gref ar gyflwr cleifion. Er mwyn atal gwaedu, dylai cleifion ag hemoffilia gyfoethogi eu diet â bwyd o'r fath:
- braster o darddiad anifeiliaid (menyn, llafn, hufen);
- iau (brains, arennau, afu);
- uwd yr hydd yr hydd;
- aeron o liw fioled (llus, llus, duer du ac eraill);
- bananas a mangoes;
- pupur coch, radish, bresych coch a llysiau eraill;
- cnau Ffrengig;
- ffa, pys, ffa soia a ffa eraill;
- dill, persli, basil;
- bara gwyn.