Mae granulomatosis Wegener yn glefyd awtomatig sy'n cyfeirio at afiechydon difrifol a chyflym. Mae vasculitis systemig a granulomatosis Wegener yn gysylltiedig â patholegau agos, oherwydd mae gwrthgyrff (cytoplasmau antineutrophil) yn cael eu ffurfio mewn granulomatosis, sy'n nodweddiadol o vasculitis sy'n gysylltiedig ag ANCA.
Achosion granulomatosis Wegener
Mae granulomatosis Wegener yn cyfeirio at hunanimiwn, felly efallai y bydd ffactor genetig. Mewn gwirionedd, mae granulomatosis yn ymateb imiwn annigonol. Felly, mae marcwyr y clefyd yn antigenau - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Mae rōl pathogenau hefyd yn cael ei chwarae gan antibyrffau cytoplasmig antineutrophil sy'n ymateb gyda proteinase-3.
Granulomatosis Wegener - symptomau
Mae symptomau granulomatosis yn aml yn digwydd yn 40 oed, tra nad yw'r ffactor rhywedd yn bwysig.
Granulomatosis - llid o furiau'r llongau bach a chanolig: venules, capilari, rhydwelïau a arterioles. Yn y broses drechu, mae'r llwybr anadlu uchaf, yr arennau, y llygaid, yr ysgyfaint ac organau eraill yn gysylltiedig.
Mae'r symptomau fel a ganlyn:
- cyffredinol - colli pwysau, gwendid, myialgia, arthralgia, twymyn, mewn achosion prin, arthritis;
- system nerfol - polyneuropathi anghymesur;
- llygaid - isgemia o'r nerf optig, dallineb, episleritis â granuloma orbital ac exoffthalmos;
- croen - brechiadau gydag elfennau necrotig;
- arennau - glomeruloneffritis , a all gymryd cwrs cyflym;
- ysgyfaint - mae lesions yn datblygu mewn 75% o gleifion ar ffurf infiltradau, sy'n ffurfio ceudodau yn ystod pydredd; gyda hyn gellir sylwi pleurisy, peswch.
- traethawd resbiradol - yn cael eu heffeithio mewn 90% o gleifion ar ffurf rhinitis â secretion aflan-draenog a gwaedlyd; mae cloriad y septwm trwynol yn arwain at anffurfiad i gyfrwy; Hefyd, mae'r lesion yn effeithio ar y sinysau laryncs, clustiau, trachea, paranasal, lle gwelir proses necrotig.
Mae gan gronulomatosis Wegener ddau ffurf hefyd:
- wedi'i leoli'n lleol - mae'n effeithio'n bennaf ar y llwybr resbiradol uchaf;
- yn gyffredinol - gyda'i nifer o organau yn cael eu heffeithio, ac mae hyn yn cynnwys twymyn, poenau ar y cyd, peswch a methiant y galon.
Diagnosis o granulomatosis Wegener
Gwneir y diagnosis hwn gan rhewmatolegydd yn seiliedig ar nifer o ddata:
- profion gwaed - biocemegol a chyffredinol, nad ydynt yn gallu cadarnhau granulomatosis, ond yn helpu i ddiffyg clefydau eraill;
- dadansoddiad wrin - gall gadarnhau neu eithrio difrod yn yr arennau (pennir ffurf yr afiechyd);
- Pelydr-X o'r sinws paranasal a'r thoracs (mae tomograffeg cyfrifiadurol yn rhoi mwy o wybodaeth fanwl na'r un a gafwyd gan pelydr-X);
- biopsi - yr unig ffordd sy'n cadarnhau neu'n gwadu presenoldeb granulomatosis yn derfynol; mae meddygon yn cymryd meinwe o'r trwyn neu'r gwddf, ac mewn rhai achosion, yr arennau a'r ysgyfaint.
Trin granulomatosis Wegener
Mae trin y clefyd yn cael ei wneud, yn bennaf, gyda chyfranogiad corticosteroidau a syostostatig, sy'n lleihau'r gweithgaredd
Gyda niwed difrifol yn yr arennau, mewn rhai achosion, mae angen trawsblaniad organau ar y claf.
Granulomatosis Wegener - prognosis
Os na chafwyd triniaeth yn brydlon, yna bydd y prognosis anffafriol yn dod i rym o fewn 6-12 mis, ac nid yw'r disgwyliad oes cyfartalog yn fwy na 5 mis.
Yn achos triniaeth, mae amseroedd yn para tua 4 blynedd, mewn rhai achosion 10 mlynedd. Mae gwellhad cyflawn ar y cam presennol o ddatblygiad meddygaeth yn amhosibl.